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X线诊断要点丨贲门失弛缓症食管裂孔疝
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消化道造影+彩色解剖图
胃肠道检查方法及正常X线表现
胃肠道急腹症
何谓食管贲门失弛缓症?有何特征性X线表现?概念
因贲门部及食管下端肌壁内奥氏神经丛的神经节细胞变性、减少，甚至消失，造成贲门管的功能性狭窄和狭窄以上的食管高度扩张称为食管贲门失弛缓症。
临床表现
发病缓慢，病程较长。主要症状为胸骨后沉重的阻塞感，吞咽困难，在精神紧张时症状可以加剧。可出现呕吐，甚至不能弯腰。
X线表现
①平片或透视：
显示食管高度扩张致纵隔阴影增宽，其内可见液气平面。胃泡内见不到气体，即使有量也很少。
②钡餐检查：
食管下端梗阻如漏斗状、萝卜根状或鸟嘴状。
可见到极少量钡剂间歇地通过。
食管可轻到重度扩张。
食管蠕动消失，有时可发现逆蠕动。
让病人吞咽数口温水，或做跳跃动作，或嗅用亚硝酸异戊酯等平滑肌松弛药可使钡剂顺利通过，并可显示正常的粘膜皱襞。
↓男，48岁，左侧胸部疼痛1月余。食管贲门失驰缓症
↓女，26岁，吞咽困难5年余，加重4月。
食管裂孔疝的病因是什么?分为几型?本病病因可分为先天性和后天性。
前者主要指先天性短食管。
后天性食管裂孔疝的发病因素主要有：
①膈食管膜松弛；
②食管裂孔扩大；
③食管绝对性或相对性变短；
④腹内压增大；
⑤食管胃角增大变钝（常由胃大部切除所致）。
食管裂孔疝通常分为四种类型：
①先天性短食管型；
②牵引型：因炎性挛缩或疤痕牵引而变短；
③食管旁型：疝入胸腔的胃，依附着食管下端并与之平行，贲门管与胃的交界点仍位于膈下；
④滑动型：此型最常见；
⑤混合型。
食管裂孔疝有何临床表现?常见X线征象有哪些?本病轻者无症状，重者有上腹部不适、饱胀、呃气、返酸和呕吐等。如局部有炎症或溃疡则出现胸骨后烧灼痛。滑动性疝的症状为间歇性。若症状持续加重，常为嵌顿性的表现。
X线表现：在平片或透视检查下，轻者无阳性发现，严重者心后区有水气囊阴影。
钡餐造影的常见征象有：
①膈上出现疝囊，疝囊横径较食管宽，囊壁为整体收缩，无蠕动波，但疝囊＜2cmX线难以显示；
②疝囊中出现粗大胃粘膜皱襞，为诊断本病的又一重要征象；
③疝囊上缘可见到食管下括约肌的收缩区，称A环；
④疝囊的侧壁可见对称性切迹，即齿状线所在处，称为食管胃环或B环，深约1～5mm；
⑤食管下端迂曲延长，或紧张缩短而有炎性狭窄，有时可见粘膜的刺样小溃疡；
⑥在俯卧左后斜位可见膈肌食管裂孔明显松弛，胃内容物易返流；
⑦贲门管增宽（正常不超过2cm），故有人主张在贲门管宽度大于2cm，伴有胃食管返流或第三收缩出现，应诊为食管裂孔疝；
⑧贲门管呈尖端向上的幕状（正常时为管状）；
⑨食管胃变钝，食管胃角亦名贲门角、贲门切迹等，是贲门口上方左侧壁与胃底内侧壁之间的夹角，正常＜0°；
⑩胃泡可缩小变形。此外，短食管型表现为食管缩短，食管旁型见贲门仍居膈下。
↓食管旁裂孔疝
食管裂孔疝与食管膈壶腹如何鉴别?食管膈壶腹为一正常的生理现象，表现为膈上4～5cm的一段食管，管腔扩张呈椭圆形，边缘光滑，无A环和B环，贲门管形态宽度正常。
膈壶腹的收缩随食管的蠕动波来临而收缩变小，疝囊的收缩与食管蠕动无关。
疝囊内可见粗大的胃粘膜，而膈壶腹则无。
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