消化系统常见疾病诊疗要点食管疾病7

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本期主题

　　　　　　　　　　

第一节吞咽困难

第二节返酸烧心

第三节呃逆

第四节癔球症

第五节胸痛

第六节胃食管反流疾病

第七节贲门失弛缓症

　　　　

第七节

贲门失弛缓症

贲门失弛缓症是一种相对少见的原发性食管运动障碍性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。其症状与诸多胸部和食管其他疾病相似，门诊容易漏诊或误诊。

01

诊断要点

（一）是否符合贲门失弛缓症的诊断标准？

贲门失弛缓症诊断需要综合以下临床和辅助检查综合分析

1.临床表现：贲门失弛缓症主要症状是吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻。上述症状类似胃食管反流性疾病（GERD）的症状而予以PPI治疗无效，或因为疑为食管癌、贲门癌，而多次进行胃镜检查未见占位病变。

2.钡餐检查：食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。可将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径4～6cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形（乙状结肠型）。

3.胃镜检查：（1）可排除器质性狭窄或肿瘤。（2）内镜下贲门失迟缓症表现特点有：①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

4.食管压力测定：是诊断贲门失弛缓症的金标准。通常表现为食管平滑肌蠕动消失，LES松弛不全，LES压力常显著增高。依据食管分辨率测压（HRM）结果，贲门失弛缓可分为三型：

I型（经典失弛缓症）表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高；即吞咽动作未引发有意义的食管压力改变。

II型：表现为食管蠕动及食管压力明显升高；即吞咽动作引起食管全段同时增压。

III型：表现为食管痉挛，可导致管腔梗阻，吞咽动作引发异常的、导致食管腔闭塞的收缩或痉挛。

该分型可用于判断手术疗效：II型患者疗效最好，而III型患者对手术治疗反应最差。

应该注意的是：钡餐检查、胃镜检查和食管压力测定三种检查方法可从不同角度提供相应诊断信息。?例如，钡餐能显示食管形态及其对钡剂的排空功能；内镜检查可清楚显示食管腔、黏膜、贲门及贲门胃侧、胃底有无引起类似贲门失弛缓症的病变；对于贲门失弛缓症疑似患者，如果内镜或食管X线检查无阳性发现，应在确诊前进行食管动力学检测。但对食管动力学检测结果可疑患者，应行食管吞钡X线检查，以评估食管排空功能和EGJ形态。对所有贲门失弛缓症患者，应行食管内镜检查，以观察EGJ和胃贲门部形态，排除假性贲门失弛缓症。因此，以上各检查不仅在贲门失弛缓症的诊断中有互补作用，且有助于综合评估患者的病情、病期及类型，是进一步处理的重要依据。

基于上述分析，贲门失弛缓症的诊断标准是：具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。

（二）是否排除相似疾病？

1.心绞痛：贲门失弛缓症的胸痛症状类似于心绞痛，甚至硝酸甘油可缓解胸痛症状。但心绞痛多由劳累诱发，而贲门失弛缓症的胸痛症状则为吞咽所诱发，并有咽下困难，通过心电图科进行鉴别。

2.胃食管反流病：贲门失弛缓症患者胸痛或吞咽困难症状，可能会被误诊为GERD。在对未治疗的贲门失弛缓症患者进行24小时食管pH的监测可以发现食管的酸化，但是并不是胃食管反流造成，而是食管内残留的食物被细菌发酵所致。但贲门失弛缓症的食管动力学障碍同GERD完全相反，GERD患者的食管测压LES静息压减低，但是并无松弛障碍，甚至也能发现膈脚和LES压力带的分离现象（即食管裂孔疝）。内镜也有一定鉴别意义，尤其是内镜可以观察到胃食管反流造成的食管黏膜糜烂即反流性食管炎。在反流性食管炎未造成食管炎性狭窄的情况下，内镜通过EGJ并不会感觉到阻力。对于怀疑非糜烂性胃食管反流病（NERD）的患者，24小时食管pH联合阻抗检测可以监测到从胃到食管腔的病理性的酸反流和非酸反流。

3.继发性贲门失弛缓症：食管胃结合部附近浸润生长的肿瘤可能会造成贲门失弛缓症类似的临床症状，类似的食管测压及食管造影的表现，即假性贲门失弛缓症。内镜对于鉴别假性贲门失弛缓症的意义最大。在高龄、病程较短及体重下降的患者中，需要格外注意浸润性肿瘤。因此内镜检查的时候，需要仔细观察EGJ和翻转内镜时观察贲门。尤其是当发现EGJ黏膜存在异常的时候，还需要内镜携带透明帽撑开黏膜皱襞观察，必要时可行超声内镜检查。

4.结缔组织病：不少结缔组织病，如硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、淀粉样变及混合性结缔组织病，都可出现不同程度的吞咽困难、胸痛、反食等症状，此类疾病的共同临床特征有长期不规则发热，关节痛，不同程度的皮肤及内脏损害，病程缓解和加剧交替，免疫球蛋白增高，狼疮细胞阳性等诊断结缔组织病的线索。结缔组织病X线检测室可发现食管蠕动减慢、不规则乃至食管扩张，但是无远端食管固定性狭窄。食管测压有助于两者的鉴别诊断。

5.弥漫性食管痉挛（DES）：亦可表现为咽下困难、胸骨后痛症状，与贲门失弛缓症临床表现相似。但X线钡餐检查时有呈螺旋状或串珠状开钻样表现，与贲门失弛缓症不同，食管测压亦能做出鉴别。食管测压显示DES食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常蠕动波所引起者相似，但有时可显著增高，收缩的持续时间也可异常延长。食管上1/3的功能正常，LES（食管下括约肌）的压力多正常，但有时也增高。

（三）是否有并发症？

1.吸入性呼吸道感染：食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

2.食管本身的并发症：本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。

贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌：发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。

02

如何治疗与评价

治疗目的是：降低食管下括约肌压力，使食管下端松弛，从而解除功能性梗阻，食物顺利进入胃内。治疗的方法包括：

（一）生活方式干预：应注意以下加重症状的因素

1.某些食物，诸如肉类、面包、米饭及某些蔬菜。因此，建议患者在医生及营养专家的帮助下选择饮食；

2.进餐时饮水或碳酸饮料（一些患者发现可缓解症状，但另一些患者发现可加重胸痛等症状）；

3.为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，建议患者在睡前4小时内勿进食，可用高枕或垫高床头。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。

4.服药时药物残留于食管。一些口服药可加重症状，但不同药物导致症状的严重程度并不一致，因此建议在医生的指导下服药。

5.对精神神经紧张者可予以心理治疗。

（二）药物治疗

服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及钙抗拮剂硝苯吡啶等可能缓解症状。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，加速食管排空。

对术前准备及拒绝或不适于做扩张术、内镜治疗或外科手术者，可能有一些作用。但药物治疗的效果持续甚短，不能阻止症状加重，只能暂时性使用。特别应该注意的是，一般不宜口服用药，以免药物残留于食管，可能加重症状。因此，对于不愿意或不能接受下述内镜和手术治疗失败的患者，推荐使用药物治疗。（三）内镜或手术干预治疗

1.内镜治疗方法

内镜下治疗贲门失弛缓症因创伤小、患者术后恢复快、症状缓解明显，已经在临床应用广泛，目前内镜下治疗贲门失弛缓症的内镜治疗方法是：

（1）内镜下肉毒杆菌毒素局部注射（BTI）：其主要机制是阻止神经肌肉连接处乙酰胆碱释放而降低LES压力，达到缓解患者症状的目的。该疗法被广泛认为是一种相当安全的方法。严重不良事件如纵隔炎或过敏反应相当少见，主要缺点在于维持时间短，仅限于几个月。。增加剂量不能增加疗效。对III型贲门失弛缓症患者疗效不显著；对50岁以下患者远期效果较气囊扩张和腹腔镜下赫勒（Heller）肌切开术差。?BTI适用于不适合手术的患者或者作为手术或气囊扩张术等更有效治疗的桥梁手段。

（2）内镜下球囊扩张术（PD）?：是通过机械方法使部分LES肌纤维断裂降低其张力，部分或完全纠正LES松弛障碍。气囊有三种尺寸可选用，直径分别为30、35和40mm。通常来说，患者应先从30mm直径的球囊开始使用，若无应答，则逐渐加大气囊的尺寸。在气囊扩张过程中，若患者对某一大小的气囊无应答，将按照治疗流程替换为另一尺寸稍大的气囊，因此只有当患者对最大尺寸的气囊仍无应答时才视为治疗失败。?该方法的优点是，对大多数患者近期效果明显，症状缓解快；安全性较好，常见的不良事件包括食道穿孔（2.8％，95％CI2.3％-3.5％）和大出血（2%，95%CI1%-4%）。故而，术后需观察4小时，如有任何症状，需要进行泛影葡胺水溶性碘对比剂食管X线造影，检查有无穿孔发生？该治疗的缺点是仍有相当一部分患者出现远期（超过12个月）复发。可能的复发危险因素包括年轻（45岁以下）、女性、小直径球囊行单次扩张、治疗后LES压力在10~15?mmHg以上、实时食管钡餐显示食管排空差、HRM显示为Ⅰ和Ⅲ型贲门失弛缓症。希望长期缓解病情的病人，可选择POEM或手术治疗。在长达6个月的随访后，GERD症状出现率为9%（95%CI5%-16%）

（3）经口内镜下肌切开术（POEM）：POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。POEM的并发症主要有皮下气肿、气胸、化脓性纵隔炎等。POEM术后发生胃食管反流病的发生率高于手术或PD。POEM的远期疗效以及与传统治疗手段疗效的比较需要进一步的观察研究。但至少在中期（2-4年）的随访中，接受?POEM治疗的贲门失弛缓患者的吞咽功能与手术治疗结果相差无几。

2.手术治疗：

对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。腹腔镜下贲门肌层切开联合部分胃底折叠术，是目前最常用的术式。远期并发症主要是反流性食管炎。

综上。所有的治疗方法均基于改善LES的松弛度、降低其阻力、加快食管排空和改善症状。但迄今为止，尚无一种方法能治愈贲门失弛缓症。基于目前的研究资料，上述各种干预治疗后均有疗效逐渐下降的趋势

1)气囊扩张术、Heller肌切开术和POEM的疗效在1至2年的随访中非常出色，但这些疗法的有效性均随着时间的推移有所下降。

2)有限的研究表明在行气囊扩张术5-7年后，23%至35%的患者需要再次接受治疗。

3)行Heller肌切开术后（平均）5.3年，18%-27%的患者需要再次治疗。

4)目前关于POEM后患者再次出现治疗需求的数据虽然暂缺，但在随访的5年间，在23名患者中，83%的患者未再次出现症状。

此外，并非所有的患者均能接受某一种治疗方法，医生应基于患者具体情况，如病期、病情、意愿和医疗中心的综合实力，选择适当治疗方法。?

03

随访观察与健康教育

（一）随访观察与处理

1.术后随访指标及其处理对策

上述干预治疗术后，通常于术后2-4周进行随访，包括主观症状和客观检查。

（1）主观症状评估，可采用Eckardt评分系统（表1）。术后Eckardt评分降低≥3分者，认为治疗有效。术后6个月Eckardt评分仍然≥4分者，考虑手术失败。

表1.贲门失弛缓症临床症状评分系统（Eckardt评分）

注：贲门失弛缓症临床分级如下：0级：0-1分；Ⅰ级：2-3分；Ⅱ级：4-6分；Ⅲ级：6分

（2）客观检查：包括胃镜检查、食管测压及实时吞钡检查等。1)胃镜检查可了解食管创面愈合及通过贲门阻力情况

2)术后LES静息压≤10-15mmHg是治疗长期有效的良好预测指标。

3)实时钡餐透视可了解食管强扩张合贲门扣通常度；吞钡1分钟后残留钡剂高度低于术前基础值50%以上，也是治疗长期有效的良好预测指标。

评价治疗失败的方法仍然是前述的钡餐检查、，尤其实时吞咽钡剂能客观地证明贲门失弛缓症治疗失败征象。对于上述干预治疗方法失败的情况，近期国际指南提出的处理策略是：

1)对于数次PD治疗后出现症状复发的患者，如无手术禁忌，应考虑进行Heller肌切开术或POEM。

2)腹腔镜Heller肌切开术(LHM)可作为BTI初次治疗后症状复发的有效疗法。

3)PD治疗是LHM和POEM失败后症状复发的一种安全有效的治疗方法。

2.POEM手术后可按照胃食管反流预防治疗方案，予以PPI维持治疗。同时需要随访有无在发生吞咽困难症状，如治疗无效，可予以PD治疗；经钡剂吞咽食管造影证实为终末期贲门失弛缓症者，考虑手术治疗

3.随访癌变风险;贲门失弛缓患者在接受最初治疗后10年或更长时间，发生食管鳞状细胞癌的风险为中重度增加，需要告知男性患者在最初接受治疗后的风险情况。随访要点类似食管癌，即：轻度异型增生的患者随访要求3年/次，中度异型增生随访要求1年/次。内镜切除后随访要求3个月、6个月和12个月各复查1次内镜，若无复发，此后每年复查1次内镜。

（二）健康教育

贲门失弛缓症治疗的远期疗效不易维持，医生须注意治疗后如何维持疗效和开展患者教育。一旦确诊此症，就需要告知患者进食方式，学会如何管理好食管避免因不当食物堵塞而加重食物潴留，导致食管扩张、变形成角，甚至形成巨食管，增大治疗难度。需要健康教育患者避免加重症状的进食因素：

1.少食多餐。

2.进餐时饮水或碳酸饮料，一些患者发现可缓解症状，但另一些患者发现可加重胸痛等症状，应酌情选择

3.睡前饮食。因此，建议患者在睡前4小时内勿进食，睡觉时加用枕头。

4.服药时药物残留于食管。一些口服药可加重症状，但不同药物导致症状的严重程度并不一致，因此建议尽可能给予含服或液体口服药物。

主要参考文献

1.MichaelF.Vaezietal.ACGClinicalGuideline:DiagnosisandManagementofAchalasia.AmJGastroenterol;:–

2.GZaninotto,CBennett,GBoeckxstaens.etal.TheISDEAchalasiaGuidelines.DiseasesoftheEsophagus()31,1–29

3.KhashabMA，VelaMF，ThosaniN.etal.ASGEguidelineonthemanagementofchalasia.Gastrointestinalendoscopy..-.

4.内镜专家治疗组经口内镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症专家共识中华胃肠外壳杂志，15(11):-

思考题　　　　

　　

1.贲门失弛缓症的主要症状是什么？需要与哪些疾病鉴别？

2.何为继发性贲门失弛缓症？如何诊断？

3.贲门失弛缓症辅助检查有哪些？各有何诊断价值？

4.贲门失弛缓症内镜治疗方法有哪些？各有何优缺点？

上一期思考题及参考答案

1.简述胃食管反流病诊断要点。

答：胃食管反流病诊断要点？

（1）有反酸、烧心症状。

（2）内镜下发现反流性食管炎的表现。

（3）食管过度酸反流的客观证据。

若有典型的烧心和反酸症状，可作出GERD的初步诊断。若使用PPI经验性治疗后症状消失，可确立GERD的诊断。抗反流药物可能对部分GERD无效，故PPI试验阴性并不能完全排除GERD。

内镜下若发现有反流性食管黏膜糜烂、溃疡征象，并能排除其他原因引起的食管病变，可诊断糜烂性食管炎（erosiveesophagitis，EE）。若内镜检查阴性，但食管pH监测证实存在食管过度酸反流，则可建立NERD的诊断。

2.胃食管反流病的报警症状有哪些？有哪些并发症？

答：（1）报警征象包括吞咽疼痛、吞咽困难、呕吐、消瘦和粪便隐血阳性、贫血、食管癌和胃癌家族史等。

（2）胃食管反流病的并发症包括①上消化道出血；②食管狭窄；③．Barrett食管

3，如何全面评估胃食管反流病的病情？

答：对于确诊的GERD患者，需要评估其分型（EE或NERD）、内镜下糜烂程度分级（洛杉矶分级）、食管并发症（有无、性质和严重程度）、食管外表现（有无、与GERD症状的相关性）、心理、睡眠障碍（有无及其严重程度）等。必要时，需要进行有关的胃食管反流检查，使患者能得到个体化的合理治疗。

4.简述PPI诊断性治疗的方法及其判定标准。答：（1）奥美拉唑每天40毫克（或其他PPI相应剂量）治疗1周；（2）经GerdQ量表评价，反流症状至少减轻75％以上者，可判定为PPI诊断性治疗有效。

5．难治性GERD的常用判断标准？如何进一步处理？答：（1）难治性GERD的常用判断标准是：经标准剂量PPI治疗8周后，GERD症状仅部分缓解或完全无缓解，被认为是难治性GERD

（2）进一步处理对策是：

①对于双倍剂量PPI治疗8~12周后烧心或反酸症状无明显改善者，首先需检查患者的依从性，优化PPI的使用。

②治疗无效者在PPI停药后采用食管阻抗pH监测、内镜检查等进行评估，排除其他食管和胃的疾病。

③明确存在病理性反流但药物治疗效果不佳，或患者不能耐受长期服药，可考虑内镜或外科手术治疗，

往期回顾

安徽省消化质控平台线上学习-开篇及学习目录

第一章消化内科门诊临床思维与基本技能（1）

第一章消化内科门诊临床思维与基本技能（2）

第二章消化系统实验室检查（1）

第二章消化系统实验室检查（2）

第二章消化系统实验室检查（3）

第二章消化系统实验室检查（4）

第三章腹部影像学检查方法（1）

第三章腹部影像学检查方法（2）

第三章腹部影像学检查方法（3）

第三章腹部影像学检查方法（4）

第三章腹部影像学检查方法（5）

第三章腹部影像学检查方法（6）

消化系统常见疾病诊疗要点-食管疾病（1）

消化系统常见疾病诊疗要点-食管疾病（2）

消化系统常见疾病诊疗要点-食管疾病（3）

消化系统常见疾病诊疗要点-食管疾病（4）

消化系统常见疾病诊疗要点-食管疾病（5）

消化系统常见疾病诊疗要点-食管疾病（6）

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