低调的百变大咖支气管扩张症

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低调的百变大咖

-支气管扩张症

支气管扩张症（简称支扩）是一种慢性呼吸疾病，容易反复发生呼吸道感染，病情进展可逐渐出现肺功能下降。大多数支扩患者会长期咳嗽、咳痰或者咯血，病情严重者因肺功能下降可导致呼吸困难甚至呼吸衰竭。

危害性如此之大的支气管扩张症却很长时间没有引起人们的重视，它是如何做到这么低调的呢？

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首先，诊断延迟。支扩是一个有历史的疾病，早在年由发明听诊器的Laennec报道，描述为气道感染和炎症恶性循环所致的一种支气管和细支气管的异常扩张，这一定义沿用至今没有太大的改变。但是直到年肺部CT才开始逐渐应用于临床，成为支扩的简单易行的确诊方法。在此之前我们能够确诊支扩的方法是“支气管碘油造影”，这是一项有一定风险的检查手段，让许多想明确支扩诊断的医生和患者望而却步，也让支扩低调又隐匿地流淌在人间年。即使有了便捷的诊断方法，支扩的诊断时间相比发病时间仍然是明显延迟的，这与支扩的表现不典型,以及我们对该病的重视程度不够有关。

NO.02

其次，病因隐匿。支扩比较经典和常见的原因是在儿童时期罹患肺部感染，影响了支气管的发育导致；而有的支扩根本找不到什么具体病因。病因是源于过去，无法可逆—这让医生对支扩研究望而却步，甚至有时连病因是什么也想不起去考虑。一些回顾性研究显示，大概只有40-60%支扩患者的诊疗过程中涉及到病因评估。

而实际上，支扩是一个名副其实的百变大咖！其病因可以有多种身份，出现在不同门派之中。

1.外敌来侵—病原体门

儿童时期如果出现严重的下呼吸道感染感染，容易引发支气管扩张。这些病原体的队伍相当可观，主要代表有百日咳、麻疹、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌等等，其中有一位婉约派代表“非结核分枝杆菌（NTM）”，它并不是很执着于儿童，而是更喜欢体型瘦弱、温文尔雅的成年女性，因为她们认为淑女不应该咳痰，痰液在气道内蓄积，久而久之为NTM营造了感染入侵的机会，所以这个病还有一个名字—LadyWindermere综合征；还有一个以曲霉菌为首的真菌双枪团队，其特点是除了可因为感染导致支气管扩张之外，还可以通过致敏的手段引起支气管扩张，这种病人总会有类似哮喘的症状。

2.先天不足—先天疾病门

这一门的特点顾名思义，天生注定会有问题，源自基因的异常，所以幼年就出现症状，而且人是很复杂的机体，某种基因的异常常会引起多方面问题，比如先天性纤毛运动障碍综合征（PCD），是一种以纤毛运动障碍为特征的常染色体隐性遗传病，多幼年发病，表现为慢性上、下气道疾病（鼻窦炎、支扩），可合并内脏转位和不孕不育。这种疾病存在很明显的个体差异，比如，可以有比较突出的支扩表现，也可以主要表现为不孕不育。如果患者除了支扩还有上述其它系统问题，可以通过鼻呼出气一氧化氮来筛查（如果有需要，可就诊于我院呼吸门诊），也可以通过基因检测、或者活检病理、电子显微镜来明确诊断。如果幼年起病，还伴有消化道症状、盐丢失、代谢性碱中毒，需要查一查汗液氯离子检测和基因检测来明确一下是或否有囊性纤维化。这一门类里还有更是鲜为人知的疾病比如黄甲综合征、WilliamsCampbell综合征等等

3.自相残杀—自身免疫疾病门

其主要原因是机体对自身的抗原产生免疫反应，简单地说就是身体发生了“内战”。进入这一门又是一个花花世界，包括很多种疾病，比如类风湿关节炎、干燥综合征等，涉及全身多系统，当然包括肺部，往往肺部损害以间质性病变著名，而其引起的支气管扩张却是默默无闻……

4.城门失守—免疫缺陷门

这里面又分两个派系，一个是获得性免疫缺陷，就是大名鼎鼎的艾滋病，只是它还有导致支扩的功能确实少为人知；另一个是兼职，先天性免疫缺陷，如低丙种球蛋血症等，它们在先天不足门也领一份薪水，因为毕竟也是先天性疾病。

5.散兵游勇，各显神通门

慢阻肺、哮喘、异物吸入、反流性食管炎等等。以上病因都可以导致支扩—一个令人放松警惕的诊断，而实际上其本质的疾病却千变万化。所以，病因查找这一环节的缺失会失去针对性治疗的机会。NO.03

再者，治疗老套。多年来，对于支扩的患者的主要治疗，就是在其急性加重感染期抗感染治疗。而当一名稳定期支扩患者出现在医生面前时，医生的思维会被“支气管结构异常不可逆”这个枷锁禁锢起来，想不出很有治疗价值的治疗。而实际上，支扩作为一个慢性病，在稳定期有很多工作可以做，以达到预防急性加重，改善生活质量，延缓疾病进展的目的。例如研究发现，铜绿假单孢菌常在支扩患者的气道内定植，会导致反复感染，这降低了患者的生活质量，加速疾病恶化，也使患者的医疗费用增多。所以，有的国外支扩指南提出对于有铜绿假单孢菌定植或者反复急性加重（每年大等于3次）的患者，建议长期雾化抗生素或者口服大环内酯类药物治疗，除此之外气道廓清、肺功能康复等都是对支扩患者很有帮助的治疗。同时，随着病因诊断的明确，针对病因的治疗也就接踵而来。

总体而言，支扩的历史，过于低调：诊断延迟，病因隐匿，治疗老套。但是慢慢地人们

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