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精彩病例专家为您分析脑膜瘤
病史
男，12岁，发现左额颞部膨隆5年，眼球外突3年，影像学特征见下。于年7月19日行“左额颞眶区肿瘤切除+颧骨拆装+眶壁重建术”。
临床诊断左额颞眶区肿瘤
大体所见灰白碎组织，总体大小为4.0×3.0×1.0cm，质硬。
IHC结果阳性：Vimentin3+，EMA3+，CK-，PR极少+，Ki-67小于1%+。
切片最后诊断脑膜瘤，累及骨，伴多量新生骨形成
病例讲解脑膜瘤
一、定义
发生于硬脑膜，由肿瘤性脑膜上皮（蛛网膜）细胞构成，又名蛛网膜内皮瘤。
二、年龄和性别分布
1、脑膜瘤多见于中老年人，儿童期脑膜瘤少见,女性偏多，特别是脊髓脑膜瘤。有研究提示妇女脑膜瘤发病率高与女性激素刺激有关。
2、好发于年轻人的脑膜瘤为遗传相关性脑膜瘤，男女发病率相同。
3、典型和间变型脑膜瘤男性病人偏多，增生指数也偏高。
三、部位
绝大多数脑膜瘤位于颅内、眶内和椎管内,少数出现于口腔，腮腺，肺，纵隔和肾上腺等部位。
（1）颅内脑膜瘤常见于矢状窦旁，大脑半球凸面，大脑镰旁，蝶骨嵴，鞍结节，嗅沟旁等部位。
（2）眶内脑膜瘤多见于球后眼肌圆锥部位。
（3）椎管内脑膜瘤常见于胸段，多位于髓外硬膜下。
四、临床特点
脑膜瘤生长缓慢，常压迫周围神经组织引起相应的症状和体征，故患者的症状与肿瘤位置有关。头痛和癫痫是脑膜瘤的初期表现。最常见的症状是颅内压增高（头痛、呕吐、视乳头水肿）。
儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同：
1、恶性较成人多见
2、儿童多位于侧脑室三角区和后颅凹
3、合并有神经纤维瘤
4、内皮型和血管内皮细胞型多见
5、肿瘤常生长较快
6、较多与硬脑膜无粘连者
7、囊变和出血多见
8、复发率较高
五、组织学
依据WHO/Mayo医院标准，将脑膜瘤分成生物学潜能依次增加的三组：
1.脑膜瘤（WHOⅠ级）
2.不典型脑膜瘤（WHOⅡ级）
3.分化不良的脑膜瘤（WHOⅢ级）
WHOⅠ级
脑膜皮细胞型脑膜瘤(脑膜上皮瘤型脑膜瘤）
纤维型脑膜瘤
过渡型（混合性）脑膜瘤
砂砾体型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
富于淋巴浆细胞型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
WHOⅡ级
不典型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤（颅内）
脊索样脑膜瘤
不典型脑膜瘤诊断标准
每10个高倍视野≥4个核分裂象；或具有以下特征中至少三条：
（1）细胞密集
（2）成片生长
（3）大核仁
（4）有高的核/浆比的小细胞成分
（5）地图状或海绵状坏死区
★伴脑浸润形态学良性的脑膜瘤生物学行为类似不典型脑膜瘤
WHOⅢ级
横纹肌样型脑膜瘤
乳头状脑膜瘤
间变型（恶性）脑膜瘤
六、浸润和转移
需要注意的是：脑膜瘤侵及骨组织不是肿瘤的恶性征象。
七、免疫组化
EMA：大部分脑膜瘤表达EMA，在非典型和间变型脑膜瘤阳性少见
波形蛋白（Vimentin）:各型脑膜瘤均可阳性
S-:某些脑膜瘤细胞胞浆表达阳性，但一般较弱
CEA:分泌型脑膜瘤假砂粒体强阳性
PR:可表达
老师介绍王军臣
年9月引进医院；
年4医院医院管理；
年赴法国巴黎第五大学COCHIN医院病理科专修临床外科病理。
现任医院病理科主任；同济大学病理学教授，主任医师，博士生导师；华夏病理网系统病理、专科病理版主，疑难罕见专家。
擅长临床肿瘤病理诊断、微癌的早期诊断；各种恶性肿瘤的免疫病理鉴别诊断分类及其预后的猜测；肾活检等免疫荧光病理分类与超微病理诊断；多种病毒与肿瘤相关基因的分子病理诊断等。
发表多本著作，已参编专著两本和图谱本。
提供：医院
讲解：王军臣
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