一位成功脱机的重症肌无力患者

患者李某，女，74岁，主因“眼睑下垂伴吞咽困难3月余，呼吸困难1月余”于-03-07由外院转入我科。

患者3个月前无明显诱因出现右侧眼睑下垂，晨轻暮重，伴吞咽困难，无头晕、头痛、无视物模糊、无饮水呛咳等症状，医院就诊，考虑“重症肌无力”。为明确诊断，医院完善相关检查后，确诊为“重症肌无力”，合并胸腺瘤，行“胸腺瘤切除+左上肺结节切除术”，并给予溴吡斯的明，泼尼松治疗。术后3天，患者出现呼吸困难，给予气管插管及气管切开术，呼吸机辅助呼吸，后出现脱机困难，每日最多脱机7-8小时；术后眼睑下垂症状时轻时重，吞咽困难较前好转。为求进一步治疗，由“”转至我院。

患者入我科后请心胸外科赵明理主治医师会诊，制定综合治疗方案：血浆置换，新斯的明联合阿托品静脉滴注，溴吡斯的明及泼尼松鼻饲，参附针联合补中益气汤温阳补气，间断脱机锻炼，鼓励患者床旁康复锻炼。患者本人具有乐观的心态，积极的态度配合治疗，在医护人员的专业支持及家属的悉心照料下，经过不懈的努力，于03-21成功脱机。并于03-22转入心胸外科继续专科治疗。

附图：患者床旁康复锻炼

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～/万，年发病率为4～11/万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

治疗：

1.药物治疗

（1）胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制剂常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。

（4）静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

（5）中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

2.胸腺切除手术

患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。

肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。出现以上3种危象时，患者往往需要气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，后期部分患者出现脱机困难，给患者和家庭造成更大的医疗负担。

我科重视重症患者的早期康复治疗，不断完善亚重症病房建设，作为ICU与普通病房之间的过渡，更好地保障患者安全，减少ICU住院时间。同时，秉承厚德精业，继承创新的精神，中西医相结合，发挥中医药优势，辨证论治，精准医疗，为每位患者制定个体化的治疗方案，在治疗脱机困难，胃肠道功能紊乱等方面疗效显著。

另外一位不太配合，“被动”的爷爷

ps：上传图片已经患者及家属同意~

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