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贲门失弛缓症的发病，治疗和随访
导语贲门失弛缓症的诊治通常是集中于对食管功能和解剖结构进行详细的评估，因为这将会对治疗方案产生重要影响。医脉通整理了JohnErikPandolfino教授（西北大学Feinberg医学院消化学和肝病学主任）总结的初诊贲门失弛缓症发病机制，治疗方法以及随访等内容，详情如下：
※贲门失弛缓症的发病机制主要是与食道平滑肌肌间神经丛兴奋性和抑制性神经水平不平衡相关。选择性毁损抑制神经节可导致食管下部失弛及食管从完全没有收缩到明显食管痉挛的机体异常[1]。
※虽然患者的典型表现为吞咽困难和胸痛，他们也可以出现类似胃食管反流病的症状如：反流，烧心和夜间咳嗽。因此，许多患者误诊为GERD，当患者对质子泵抑制剂无效时可考虑存在贲门失弛缓症。内镜检查正常时出现吞咽困难及难治性GERD症状应考虑行食道测压[2]。
※年诊断贲门失弛缓症的金标准是高分辨率测压（HRM）与食管压力波形（EPT）。失弛缓症是基于食管下端括约肌（LES）异常松弛导致胃食管交界处（EGJ）开口处异常、协调放松的力量异常进行定义的。这种精确的测压技术不仅提高了贲门失弛缓症诊断的准确性，同时也有利于对贲门失弛缓症进行临床相关的亚型分型[3]。食道X线片仍然是一种重要的技术，这与食道测压是相辅相成的，它所提供的重要的解剖信息可以帮助确定治疗方案。通过采用丸剂保留作为治疗成功的生物标记，是评估治疗结果的一个重要工具[4，5]。
※由HRM和EPT所定义的亚型对确定进一步的检测，治疗方案和疾病预后有重要作用，因此这种技术代表了失弛缓症管理的一个重要方面。其中，描述了失弛缓症的四种类型[3，6]。
1.I型完全没有收缩，处于食管显著扩张的疾病后期。这些患者经过病因治疗会有中等程度预后（50%～70%）[3，6]。
2.II型是最常见的亚型，表示处于疾病的早期阶段，其中食管扩张程度最小或不存在，并且食道存在一定程度的非完全性收缩。这种亚型经过病因治疗会有最好的预后（85%～95%）[3，6]。
3.III型或痉挛型，贲门失弛缓症代表受损的LES松弛和过早痉挛收缩同时存在。由于有效的EGJ治疗后相伴随的痉挛仍存在，所以这种亚型治疗成功率（10%～40%）最低[3，6]。
4.EGJ流出道梗阻呈现某种程度的传播蠕动，并且没有痉挛的证据。这也可以在真正的机械阻塞中看到，但可以看出失弛缓症的进展。我们的方法是最终对患者贲门失弛缓症治疗之前获得超声内镜成像排除外在或粘膜下病变[7，8]。
治疗方法
※由于不可预测性和中度LES压力降低，硝酸盐、钙通道阻滞剂和磷酸二酯酶-5抑制剂的药物治疗不是长期有效的治疗方法，这些疗法只应作为过度治疗或最后的切开术之后的辅助治疗[9]。
※肉毒杆菌对减少LES压力基底部的神经性成分有效，但其作用短暂，它应该只适合不适宜手术者。
※通过腹腔镜或内镜方法进行气动扩张或肌切开术是不错的病因治疗选择，相对成功率较高约80%到95%[9，10]。
※考虑到这样的事实，即这些疗法都非常有效，所以治疗方法的选择通常是由病人的喜好和预期恢复期所决定的[11]。我们通常鼓励III型贲门失弛缓症病人接受经口食管肌切开术（POEM），因为这可让患者行肌切开术并能处理整个痉挛段[12]。此外，大多数患者有I型贲门失弛缓症和食管扩张患者鼓励其接受腹腔镜下Heller术（LHM），因为没有胃底折叠术或POEM的过程，所以可以减少的胃底折叠术潜在减少食团排空的风险。
※气动扩张是通过荧光定位沿导丝插入30～40毫米硬质球囊扩张器来进行，经验丰富者预计穿孔率＜5%[13]。在术后两年内患者需要重复扩张的可能性为30%～50%。
※LHM是贲门失弛缓症最持久的单一治疗。这通常与局部胃底折叠相结合以减少回流的风险，然而这仍是有争议的。如果患者为I型伴显著扩张，这样可以避免胃底折叠术的折叠可能导致梗阻和饭团滞留，也是有道理的[14]。
※POEM是通过内镜建立一个粘膜下隧道到达环形平滑肌行肌切开术。该过程微创、较腹腔镜恢复时间短，并且短期效果等同于气动扩张和LHM[15]。
随访
正如上面所讨论的治疗是不治愈的，只起到改善食道排空的作用，患者需要适当的后续指导。即使没有症状患者也应在处理后6个月到1年行包括食道测压和食道X线在内的一个全面的功能评估，因为患者症状和食团滞留之间的相关性较差。已经证实食团滞留超过5分钟与不良临床预后相关联，如果发现这种情况需重复行病因治疗。
同样，需对患者的症状进行评估以确定目前的症状是由于LES失败还是GERD。相比吞咽困难和反流，胸部疼痛的治疗反应很难预测。因此，难治性胸痛可能不会与肌切开术不足相关，在进一步的干预之前，需要考虑如痉挛性收缩、持续性食管炎或药物性食管炎等其它病因。利用内镜来监测鳞状细胞癌仍有争议；然而，我们提供这样的方法对重度扩张患者每隔3至5年进行治疗。
参考文献：
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