食管贲门失弛缓症

食管贲门失弛缓症是因食管神经肌肉运动功能障碍，下段食管括约肌呈失驰缓状态，食物无法顺利通过，滞留于食管，逐渐导致食管张力减退、蠕动消失及食管扩张的一种疾病。食管神经肌肉功能障碍而引起食物不能顺利通过贲门口，导致整个食管明显扩张，延长及弯曲的一种非器质性食管狭窄性疾病。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。临床上以吞咽困难，胸骨后疼痛及食物返流为最常见的症状。

贲门失弛缓症病因迄今不明，一般认为是神经肌肉功能障碍所致，与食管肌层内奥尔巴赫（Auerbach）神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关；在神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许该病与感染、免疫等因素相关。

诊断

咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。

临床表现

（一）咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时

食管贲门失弛缓症

无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

（二）疼痛约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

（三）食物反流发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

（四）体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对

食管贲门失弛缓症

于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

（五）出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

（六）其他症状由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

该病的疗法主要包括药物、内镜和手术，旨在降低LES压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻。经口内镜下肌切开术（POEM）是一种通过隧道内镜进行肌切开的微创新技术，年首次用于贲门失弛缓症的治疗。我国于年开始临床使用POEM，经过两年的迅速发展，目前已成为开展该技术最多的国家。

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