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食管裂孔疝概述
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食管裂孔疝是指腹腔内脏器(主要是胃)通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝在膈疝中最常见,达90%以上,属于消化内科疾病。食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微,其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。
本病可发生于任何年龄,但症状的出现随年龄增长而增多。本病在一般人群普查中发病率为0.52%,而在有可疑食管裂孔疝症状者的常规胃肠X线钡餐检查中,食管裂孔滑疝的检出率为11.8%。本病女性多于男性,为1.5~3:1。
病因
正常食管裂孔由左膈肌第1~4腰椎向前分为左右两翼,亦可起于左膈脚(第1~3腰椎前),犹如围绕颈而形成,裂孔纵径3~5cm,横径2cm。在食管裂孔处有数层组织,如胸膜,纵隔脂肪、胸内筋膜、腹内筋膜等,将胸腔与腹腔分隔。
此外,胃食管结合部(从食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用,该部位于膈肌下方邻近的腹腔内,通过食管下段(裂孔上下各1~2cm)环形肌纤维的张力性收缩、胸腹腔之间的压力差作用、膈肌脚的弹簧夹夹闭作用等,使其在静息状态下腔内压力既高于颈胸段食管,又高于其下的胃底部(大于胃内压力15~25cmH2O),从而保持关闭。吞咽进食后立即松弛,保证吞咽食物按食管到胃的单方向运动。
其次,食管腹腔段的适宜长度(新生儿0.3~1.4cm,10岁0.3~1.5cm,成人0.4~3.4cm)则是保证食管下端在静息下保持闭合状态的关键。适长的食管腹腔段在防止胃食管反流中发挥了机械作用。
再次,His角的活瓣作用,在抗反流中亦有重大意义。His角即食管腹腔段左侧壁与胃底右侧壁相邻处构成的锐性夹角。当胃底压力增高时,膨胀的胃底向右推压食管下端左侧,使其贴附于食管右侧壁上,从而关闭了食管下端,防止了胃向食管的反流。
膈食管韧带是由胸内筋膜(胸膜下),腹内筋膜(腹内膈肌下、腹膜上)构成纤维弹性筋膜,其在食管裂孔达食管下段向上返折,与食管环形肌相融合,具有封闭裂孔、抵抗腹压、固定食管、防止胃进入胸腔的作用。
先天性发育异常:膈肌脚、食管裂孔周围组织发育不良;食管周围左、右膈脚肌纤维发育异常。后天因素:膈食管韧带退变、松弛;腹腔内压力升高;食管挛缩;手术和外伤。
发病机制:
膈食管裂孔的扩大,环绕食管的膈肌脚薄弱等,致使腹段食管、贲门或胃底随腹压增高,经宽大的裂孔而进入纵隔,进而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改变。
病理分型:病理分型方法较多,常见的有下列4种:
1、Akerlund分型:Akerlund()将食管裂孔疝分为3型。Ⅰ型先天性短食管性裂孔疝;Ⅱ型食管旁裂孔疝;Ⅲ型食管胃滑动疝,此型最常见。
2、Shinner分型:Ⅰ型食管裂孔滑动疝;Ⅱ型食管旁疝;Ⅲ型混合型;Ⅳ型多器官型。
3、Allison分型:共5型。Ⅰ型:食管旁疝;Ⅱ型:食管旁滑动疝;Ⅲ型:滑动疝;Ⅳ型:食管囊性滑动疝;V型:先天性短食管。
4、Barrett分型:Barrett根据食管裂孔发育缺损的程度、突入胸腔的内容物多寡、病理及临床改变,将食管裂孔疝分为3型。Ⅰ型:食管裂孔滑动疝;Ⅱ型:食管旁疝;Ⅲ型:混合性疝。由于Barrett分型简单、实用,被国内外普遍采用。
临床表现
不同发病年龄、不同病理类型的食管裂孔疝临床表现各有其特点。疼痛是最常见的症状;还包括反流返酸、打嗝和反胃,咽下困难、吞咽障碍,上消化道出血,以及心脏、肺和纵隔压迫症状。
体征:巨大食管裂孔疝者在胸部可以叩诊出不规则的鼓音区与浊音区。饮水后或被振动时,胸部可听到肠鸣音和溅水声。
辅助检查:X线检查,食管和胃造影、CT扫描,B超检查,内窥镜检查,核素99mTc扫描,食管压力测定,食管pH值测定和食管pH值24h动态监测。
诊断
结合以上临床特点及以下几项检查应当考虑为食管裂孔滑动疝:
X线食管、胃造影检查:食管末段、胃食管交界部、部分胃经食管裂孔疝至膈上,且胃底和贲门随体位改变而上下移动,His角变钝,胃食管反流,食管扩张,其裂孔开大;
内窥镜检查:食管黏膜有水肿、充血、糜烂、溃疡、出血、狭窄等不同程度病理改变,贲门口松弛,胃黏膜疝入食管腔等;
核素99mTc扫描显示胃的影像形状改变,如食管裂孔滑动疝胃角消失呈圆锥形,食管旁疝胃的形状呈哑铃形改变。
如病人进食后有胸骨后受压不适或出现吞咽困难,全胃疝入胸腔发生胃扭转梗阻,出现气急、胸闷、呼吸困难;X线检查如有:食管末段位于腹腔内、贲门固定、无胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后纵隔下部或全胃疝入并扭转的征象时,应考虑为食管旁疝。
治疗
食管裂孔疝治疗的目的在于防止胃食管反流,促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。须根据食管裂孔大小、病理分型、是否合并胃食管反流和胃扭转、临床症状轻重缓急、是否有症状等具体情况,选择适当治疗方法。
无症状者一般不需要治疗,有症状者大多数经内科治疗可以得到不同程度的缓解,仅少数患者要外科治疗。
非手术治疗:婴儿食管裂孔滑动疝、症状轻微的小型食管裂孔滑动疝在发育过程中可以自行消失或好转,可首选保守治疗。
手术治疗:手术的目的是使食管下段及胃食管结合部恢复到其腹腔内的正常位置,并加强下食管括约肌。手术主要解决的问题有:将食管腹腔段恢复到正常位置;固定食管、贲门;将变钝的His角变锐;修复、缩小扩大的食管裂孔;防止反流。
手术适应证:有严重胃食管反流、呕吐频繁导致营养摄入不足并影响生长发育、经非手术治疗无效的先天性食管裂孔滑动疝;并发严重食管炎、溃疡、出血,或出现严重贫血经内科治疗无效者;严重食管狭窄而行扩张术无效者;反复出现呼吸道并发症,如反复发生喉炎、咽炎和吸入性肺炎者;膈疝内胃溃疡、胃出血、胃穿孔者;食管旁疝、混合性食管裂孔疝或疝囊巨大、反复嵌顿而产生心肺压迫症状者;反流性食管炎恶变、不能排除恶变或有柱状上皮覆盖者;食管旁疝发生嵌顿,经即刻插入胃管减压不成功或症状不改善者,应急症剖腹探查。
传统的抗反流手术方法:传统的抗反流手术主要通过开腹或开胸术来进行。开腹手术多用于腹腔广泛粘连、腹腔镜手术有禁忌的病人。常用防反流的术式有Nissen胃底折叠术、Belsey手术、Hill胃后固定术等。Nissen手术可经腹或经胸实施,主要通过用胃底包绕食管下端一周抗反流,据报道其有效率达96%,目前认为是较好手术方式。
经胸入路手术:视野显露好,但创伤较大,且对心肺影响较大。适应于食管裂孔开大显著、估计粘连较重、胃扭转以及疝入右侧胸腔者,食管过短者更须采用此入路。
方法:经左胸第7或第8肋间后外侧切口。进胸后先切断肺下韧带,充分显露纵隔胸膜;然后剪开纵隔胸膜并游离食管下段,打开疝囊、去除多余囊壁组织;充分显露两侧膈肌脚并在食管后缝合固定2~3针,再行胃底折叠缝合防反流;最后缝合膈肌与食管边缘重建食管裂孔,新裂孔以能容纳成人示指尖为度。
经腹入路手术:本术式侵袭小、恢复快,可同时检查腹腔内脏器,处理消化道畸形,且幽门成形和胃底折叠术操作方便。适应于低龄的食管裂孔疝者。
方法:多用左上腹旁正中切口或左上腹部横切口。入腹后先切断左肝三角韧带,充分显露食管裂孔;然后切断松弛的膈食管韧带,打开疝囊,游离食管,并将疝入胸腔的贲门胃底恢复到正常位置,切除多余疝囊;缝合左右膈肌角以修复食管裂孔,最后依据具体情况行胃底折叠及幽门成形术。
需要指出的是:腹腔镜食管裂孔疝修补术和胃底折叠术:腹腔镜手术治疗本病的报道愈来愈多,因其手术损伤小、术后恢复快等优点,受到临床的欢迎。在美欧等国家腹腔镜食管裂孔疝修补和胃底折叠抗反流术是除腹腔镜胆囊切除术以外较常做的腹腔镜手术,但有上腹手术史者应作为相对禁忌证。
手术疗效:经手术治疗的病例,绝大多数可达症状完全缓解的目的。少数病例可有早期反流。不论患者有无症状,术后早期发生反流,均表示手术失败。
预后
婴儿食管裂孔滑动疝和症状轻微的小型食管裂孔滑动疝,经非手术治疗部分病人的症状和体征可好转或消失。经手术治疗的病人,据多数学者报道,其症状完全缓解率可达80%~90%,复发率约10%,完全无效者仅占5%。
亦有少数文献报道症状完全缓解率仅为47%,其余病例症状均有不同程度的改善。临床症状缓解的病例中,食管炎组织学改变获得改善者可达65%,约有20%的病人在反流试验中并未显示出相应的改善。
William