眼肌型重症肌无力的治疗方法

眼肌型重症肌无力的治疗方法(一)

眼肌型重症肌无力是成年型重症肌无力的一种类型，又称为单纯眼肌型重症肌无力。病变始终仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视，成年型重症肌无力依据骨骼肌受累的范围和病情的严重程度，临床上可以分为五个类型：

1型，即单纯眼肌型，病变始终谨仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。

2a型，以及轻度全身型占30%，病情进展缓慢而且较轻，无危象出现，对药物治疗有效。

2b型，即中度全身型占25%，严重肌无力伴有延髓肌受累，但是无危象出现，对药物治疗欠佳。

3型，急性进展型占15%，该病发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌，肢代肌，躯干肌和呼吸肌严重无力，常常伴有重症肌无力危象，需要做气管切开，患者死亡率较高。

4型，肌晚发全身性肌无力，占10%，往往由上述1型，2a型，2b型发展而来，症状同3型，常常合并有胸腺瘤，该患者死亡率较高。

5型，较早伴有明显的肌萎缩表现。

《一》西医治疗

1、药物治疗

抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终版结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。

少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用:粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。

大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。

少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用：粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。

2、非药物治疗神经靶向修复疗法该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。

案例举隅：

例1：

焦某，女，40岁，年7月8日初诊。左眼睑下垂伴双眼复视半年余。患者半年前无明显诱因逐渐出现左眼睑下垂，抬举无力，自觉睁眼疲劳，伴双眼复视，劳累后加重，闭目休息后症状缓解，晨轻暮重，曾到外院就诊，新斯的明试验阳性，胸部CT示胸腺异常增生，完善相关检查后被诊断为“重症肌无力(眼肌型)”，予口服溴吡斯的明60mg，每日3次，服药后症状暂时好转，1月前患者感冒后症状加重，服用溴吡斯的明后症状无明显改善。刻诊:左眼睑下垂，双眼视物复视，伴有疲劳乏力，腰膝酸软，口苦，纳眠可，小便调，大便粘腻。舌体胖大，边有齿痕，舌质红，苔黄腻，脉弦滑。中医诊断为睑废，辨证为脾肾亏虚，治宜健脾益气，补益肝肾。药用:黄芪30g,党参15g,白术15g,炙甘草10g，当归10g,陈皮10g,升麻10g,柴胡12g，白芍30g,枸杞子15g，杜;仲10g,桑寄生15g。30付，水煎服，每日1付，分早晚两次温服。

年8月5日二诊:左眼睑F垂明显减轻，睁眼自觉较前有力，双眼复视明显好转，腰膝酸软较前好转，但在室外劳作时，劳累后症状易复发，纳眠I可，二便调。舌体胖大，舌质红，苔白腻。守上方加用黄芪为60g，当归为20g,继服30剂。

年9月5日三诊，患者自诉左眼睑无下垂，双眼睑裂宽度基本相同，双眼无复视，但工作极度劳累时仍觉乏力，舌脉同前，守上方继服30付。年9月2日

四诊:患者病情基本稳定，眼睑无下垂、无复视，纳眠可，二便调。溴吡斯的明用量减半后症状控制未发，随访半年未再复发。

例2：

苗某，女，68岁。年6月28日初诊。主诉：疲乏无力，眼睑下垂已有3年，加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现晨轻暮重和眼球不灵活，疲乏无力及活动后无力症状明显后加重等症状，前来求诊，系统中西医结合治疗。

　　症见：眼睑下垂，眼球不灵活，晨轻暮重，疲乏无力，，二便正常。

　　体格检查：肌肉活检，检测结果呈现阳性。

　　西医诊断：重症肌无力。中医诊断：痿证。

　　辨证：脾肾亏虚。治则：补肾健脾。 　　

方药：予以八角固力中药汤剂加减，具体药物组成如下：熟地黄30g，巴戟天12g，山萸肉15g，石斛12g，肉苁蓉12g，制附子6g，五味子15g，官桂9g，茯苓30g，麦冬15g，石菖蒲12g，远志15g，薄荷15g。连服30剂后，疲乏无力症状明显改善，眼球症状有所好转。继续守法服药30剂，眼睑下垂减轻，饮食得方面有所好转，肢体活动有力，嘱坚持服药巩固疗效。近期回访，无复发迹象

处方：党参15克，黄芪30克，当归12克，白术13克，柴胡8克，升麻8克，炙甘草6克，大枣6枚，生姜3片，熟地14克，山药12克，杜仲13克，续断12克，枸杞12克，附片(先煎)6克，水煎服，每日1剂。

患者服上药30剂后，诸症较前好转，自觉全身气力增加，腰膝酸软减轻。续以上方为主，随证稍事加减，又服剂后，诸症不错好转，左眼睑除有沉困感外，已能自由开合，面部表情已经恢复，谈笑自如，肢体活动较前灵活，已能独自行走来诊。又续以上方减枸杞、山药、生姜，加巴戟天12克，肉桂3克，鹿角胶9克，继服50余剂。患者除阴雨时感到腰痛外，余无任何不适，遂书丸药方，以善其后，巩固疗效。

处方：高丽参36克，黄芪克，当归60克，白术80克，甘草30克，炒枳壳60克，升麻30克，熟地克，山药80克，山萸肉60克，制附片60克，肉桂20克，巴戟天80克，鹿角胶60克，怀牛膝45克，粉丹皮45克，上药共为细末，炼蜜为丸，早晚各服10克。回访患者，诸症消失，多年痼疾逐步恢复。至今随访已十年，患者一直正常上班，病情未再反复

中医讲辩证施治擅自按方抓药出现病情加重后果自负

重症肌无力患者良方，八角固力汤

第一步:疏经健脾，补充气血，改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络，清热化痰，改善眼睑下垂、眼球转动不灵活，使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌，濡养筋经，修复受损肌神经，疏通脉络，增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气，激活麻痹和休眠的细胞，改善肌肉丰满，使患者强健有力，治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋，布精起痿，强肾固元，改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能，使患者逐步的不再依靠药物维持病情，从而达到真正的治疗效果!

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