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公布结果第二例北京市第498次病理
供片单位：医院
病理号：B
患者，女，15岁。因“间断吞咽困难6年，加重4年”入院。患儿6年前不明显诱因出现吞咽困难，以进食干食明显，医院口服中药治疗半年，症状有所缓解。此症状反复出现，遂就诊于医院行电子胃镜检查示：食道狭窄，贲门失弛缓症？行纵隔CT：符合贲门失弛缓，余无明显异常。于-10、-5月于门诊行电子内镜下肉毒素注射治疗，无明显疗效。
-4月-5月两次于外院门诊行电子胃镜检查提示：贲门狭窄，贲门胃底肿物性质待定（2×2cm，贲门瘘口0.2×0.2cm）；胃窦隆起性质待定，距门齿34cm贲门黏膜病理：鳞状上皮黏膜慢性炎，部分上皮呈乳头状增生及角化不全，局灶增厚显著。-5月、8月行腹部及肺部增强CT均提示：考虑贲门失弛缓症，贲门下区、胃窦幽门前区壁明显增厚，不除外肿瘤性病变。
-11月行超声内镜检查，因管腔闭合，超声图像效果不佳，EUS结果仅供参考，食管狭窄处所见黏膜下层增厚，肌层显示不全，后建议患者行外科手术治疗，但患者家属暂不接受。后患者医院，均建议住院行外科手术治疗，但患者家属考虑手术创伤过大，术后并发症较多，遂暂不接受外科手术治疗。
-3-13于我院消化内科行电子胃镜检查，食管33cm处狭窄，胃镜不能通过，取活检病理（食管33cm）被覆鳞状上皮黏膜组织慢性炎，局部鳞状上皮增生，黏膜固有层水肿。由于患者病变较大，且累及范围广，考虑内镜下治疗困难，需行外科手术治疗，故转到外科。
-3-28于我院儿童基础外科行贲门胃底肿物活检+部分切除术。
巨检：灰黄色不整形组织一块，大小1.5×1×1cm，切面灰白色，实性，质中。
免疫组化结果：阳性：SMA局部较多(+)、CD34(+)、Desmin灶状(+)、CD散在(+)、IgG散在(+)、IgG4个别(+)、Ki-67阳性率约1%。
阴性：AE1/AE3、S、CD56、CD、DOG1、Caldesmon、ALK、β-cetenin；
（医院）EBER分子原位杂交(-)；
读片会诊断意见：梭形细胞肿瘤，核分裂象罕见，散在慢性炎细胞浸润，局部淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成，结合免疫组化结果，符合炎性肌纤维母细胞瘤。
知识链接：
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyogibroblastictumor,IMT）
IMT是一种少见而独特的间叶来源的真性肿瘤，长期以来因对其本质的认识不足导致对其命名比较混乱，包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性纤维肉瘤、炎症性肌纤维组织细胞增生，等等。
年WHO分类中才将IMT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞源性肿瘤的中间型类目下，少数可发生转移。
发病年龄：好发于儿童和青少年，但10月-80岁年龄段均有发现，女性多发，男女比例为4:1。
发病部位：最常见好发部位为肺，也见于头颈、躯干、四肢及腹腔脏器（以肝脾多见）等部位，发生于胃的十分少见。
临床表现：IMT经常起病隐匿，常表现为乏力、发热、体重减轻、贫血、血沉加快、多克隆性高蛋白血症，发生在胃部者，以腹部肿块、腹痛或消化道出血为主，也有呕吐、体重下降、高热为首发表现。
影像学表现：结节状肿物，其临床表现颇似恶性肿瘤。
病理学特点：由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。组织学分型为：黏液血管型、梭形细胞密集型、纤维瘢痕型。
免疫表型：表达Vimentin、SMA、MSA或desmin；30-65%表达ALK（阳性说明肿瘤属于中度恶性）；不表达S、Myoglobin、CD34和CD。
预后：有报道指出，发生于胃的IMT有11%的复发率和7%的死亡率，因此术后应密切随访。大部分患者手术完整切除后预后良好，少数复发或恶变。
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